Значение слова ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ в Медицинском словаре

Значение слова ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ в Медицинском словаре

Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм). Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты — Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R) — Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД. Первичный гипоальдостеронизм — У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем — Недостаточность 18-окси-дазы — Недостаточность 18-гидроксилазы — Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа — Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм). Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм) — Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек — Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона — Снижение адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина — Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС — Гепарин — Индометацин и другие НПВС — В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ — Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым — Серповидноклеточная нефропатия — СКВ — Амилоидоз — Интерстициальное поражение почек — Обструк-тивная нефропатия — Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона. Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу. Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы. Лечение — Повышенное введение NaCl и жидкости — Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме). См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия МКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников

Гипоальдостеронизм

Оглавление

Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм (греческий hypo + альдостерон синонимы гипоминералокортицизм) — клинический синдром, определяющийся недостаточностью альдостерона в организме.

В соответствии с патогенетической классификацией Глаза (Е. Glaz, 1971) различают изолированный Гипоальдостеронизм, или избирательный, и Гипоальдостеронизм как проявление общей недостаточности коры надпочечников.

Этиология

Изолированный Гипоальдостеронизм может возникнуть вследствие ряда причин: недостаточной стимуляции биосинтеза альдостерона в результате нарушения механизмов, регулирующих его секрецию (система ренин—ангиотензин, гипоталамус, гипофиз); первичного ферментативного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, в частности в системе 18-альдолазы, с нарушением последних этапов биосинтеза альдостерона при нормальном образовании кортикостерона и кортизола; нарушения метаболизма альдостерона; снижения чувствительности почечных канальцев к альдостерону (так называемый псевдогипоальдостеронизм).

Изолированный Гипоальдостеронизм может возникнуть после удаления опухоли одного из надпочечников по поводу первичного гиперальдостеронизма (смотри Альдостерома), когда в другом надпочечнике клубочковая зона атрофируется. Предполагают возможность врождённого изолированного Гипоальдостеронизм, о чем свидетельствует развитие синдрома потери хлорида натрия у детей с дегидратацией при нормальной глюкокортикоидной и андрогенной функции коры надпочечников.

Гипоальдостеронизм при общей недостаточности коры надпочечников может возникнуть при инфекционных и опухолевых заболеваниях, а также вследствие адреналэктомии, гипофизэктомии.

Патогенез во многом не ясен. Основой его является недостаточность альдостерона (содержание альдостерона в норме в крови 17 миллиграмм%). Развитие изолированного Гипоальдостеронизм связывали с нарушением стимулирующих механизмов, с первичным ферментативным дефектом в надпочечниках. Известно также, что специфические стимуляторы секреции альдостерона (диета, бедная натрием, ангиотензин II, АКТГ) не изменяют секреции альдостерона у больных изолированным Гипоальдостеронизм, но заметно повышают уровень глюкокортикоидов.

Гипоальдостеронизм при общей недостаточности коры надпочечников связан с недостаточной секрецией альдостерона (смотри), сопровождается одновременным снижением глюкокортикоидов (смотри Глюкокортикоидные гормоны) и андрогенов (смотри).

Патологическая анатомия изолированного Гипоальдостеронизм не описана. При Гипоальдостеронизм как проявлении общей недостаточности коры надпочечников патологический изменения коры надпочечников характерны для тех заболеваний, которые вызывают Гипоальдостеронизм (смотри Аддисонова болезнь, Гипофизарная кахексия).

Читайте так же  Гипостенурия – Словарь медицинских терминов

Клиническая картина изолированного Гипоальдостеронизм определяется недостаточной продукцией альдостерона на фоне нормальной или повышенной секреции других гормонов, в частности глюкокортикоидов. Выраженность клин, симптомов и тяжесть заболевания в значительной мере определяются степенью гиперкалиемии. Отмечаются общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость, головокружения, гипотония, периодические обморочные состояния, брадикардия до полной атрио-вентрикулярной блокады (приступы Адамса—Стокса) с нарушением ритма дыхания, гиперкалиемия (6 — 10 мили-эквивалент/литров), нормальная или повышенная скорость секреции кортизола и экскреция с мочой 17-оксикортикостероидов.

Течение Гипоальдостеронизм хроническое, периоды обострения сопровождаются циркуляторными коллапсами, резкой брадикардией, помрачением сознания, тоническими судорогами и нарушением ритма дыхания. Уровень калия в крови резко возрастает. На ЭКГ регистрируются изменения, обусловленные гиперкалиемией: укорочение интервала S—Т, полная поперечная блокада, высокий остроконечный зубец Т в грудных отведениях. Периоды ухудшения состояния больного, страдающего Гипоальдостеронизм, сменяются спонтанными ремиссиями в результате повышенной продукции глюкокортикоидов, частично компенсирующих недостаток альдостерона.

Симптомы Гипоальдостеронизм при острой и хронический гипофизарной и надпочечниковой недостаточности усиливают потерю натрия и увеличивают задержку калия, что ведёт к его повышению в крови и снижению отношения натрий/калий в слюне и моче. В результате уменьшается объем внеклеточной жидкости и минутный объем сердца, снижается клубочковая фильтрация.

Гипоальдостеронизм при общей недостаточности коры надпочечников проявляется признаками выраженного нарушения минерального обмена (резкая слабость, судороги, парестезии), а также симптомами нарушения углеводного обмена (повышение чувствительности к инсулину, гипогликемия). Одновременно с этим наблюдается снижение либидо и потенции.

Диагноз устанавливают па основании гиперкалиемии, гипонатриемии, приступов Адамса—Стокса, характерных для гиперкалиемии изменений ЭКГ, низкого уровня альдостерона в крови и моче.

При общей недостаточности коры надпочечников в крови повышено содержание кортизола.

Лечение

Необходимо систематическое введение хлорида натрия (дополнительно введение 5—10 грамм соли ежедневно) и препаратов дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) в таблетках по 0,0025—0,005 грамм (2,5—5 миллиграмм) сублингвально один раз в день или через день либо в виде внутримышечных инъекций масляных растворов по 1—2 миллилитров 0,5% раствора (0,005—0,01 грамм) 3 раза в неделю или ежедневно. Длительного лечебный эффекта можно достигнуть имплантацией под кожу таблеток ДОКСА (по 100 миллиграмм каждые 4 месяцев). Пролонгированным действием обладает дезоксикортикостерона триметилацетат, который вводят внутримышечно по 0,025 грамм (1 миллилитров 2,5% водной суспензии) 1 раз в 2 недель.

Глюкокортикоиды мало эффективны, особенно во время циркуляторных нарушений при изолированном Гипоальдостеронизм, — состояние гипокортицизма при общей недостаточности коры надпочечников они полностью не компенсируют.

Прогноз зависит от адекватной заместительной терапии, достаточного введения в организм минералокортикоидных препаратов.

гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм). Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты

— Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)

— Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД. Первичный гипоальдостеронизм

— У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем

— Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа

— Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм). Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)

— Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек

— Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона

— Снижение адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина

— Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС

— Индометацин и другие НПВС

— В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ

— Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым

— Интерстициальное поражение почек

— Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона. Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу. Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы. Лечение

Читайте так же  Гипермагниемия – Словарь медицинских терминов

— Повышенное введение NaCl и жидкости

— Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме). См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия МКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников

Гипоальдостеронизм

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Гипоальдостеронизм» в других словарях:

Гипоальдостеронизм — МКБ 10 E … Википедия

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ — мед. Гипоальдостеронизм патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или… … Справочник по болезням

гипоальдостеронизм — (hypoaldosteronismus; гипо + альдостерон) синдром недостаточности альдостерона, проявляющийся рвотой, дегидратацией, интермиттирующей лихорадкой, метаболическим ацидозом, гиперкалиемией, гипонатриемией и отсутствием альдостерона в моче … Большой медицинский словарь

Патологическая анатомия эндокринной системы — Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции… … Википедия

Надпо́чечники — (glandulae suprarenales; синоним: надпочечные железы, супраренальные железы, адреналовые железы) парные железы внутренней секреции, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек на уровне XI XII грудных позвонков. Каждый… … Медицинская энциклопедия

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ — мед. Гиперкалиемия концентрация калия в сыворотке крови более 5,5 мЭкв/л. Псевдогиперкалиемия может быть обусловлена высвобождением калия из разрушенных клеток крови после её забора для анализа. Определение концентрации калия в плазме, а также… … Справочник по болезням

псевдогипоальдостеронизм — (pseudohypoaldosteronismus; псевдо + гипоальдостеронизм; син. диабет солевой почечный) наследственная болезнь, характеризующаяся нечувствительностью почечных канальцев к альдостерону и его повышенной экскрецией; проявляется в грудном возрасте… … Большой медицинский словарь

Антикоагулянты — I Антикоагулянты (anticoagulantia; греч. anti против + лат. coagulans, coagulantis вызывающий свертывание) лекарственные средства, снижающие свертываемость крови путем угнетения образования фибрина. Различают А. прямого и непрямого действия.… … Медицинская энциклопедия

Псевдогипоальдостерони́зм — (pseudohypoaldosteronismus; Псевдо + Гипоальдостеронизм, син. диабет солевой почечный) наследственная болезнь, характеризующаяся нечувствительностью почечных канальцев к альдостерону и его повышенной экскрецией; проявляется в грудном возрасте… … Медицинская энциклопедия

Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… … Медицинская энциклопедия

Медицинская энциклопедия (сводная)
Гиперальдостеронизм

I Гиперальдостерони́зм (греч. hyper- + альдостерон; синоним гиперминералокортицизм)

патологическое состояние, вызываемое гиперсекрецией альдостерона. Может быть первичным (опухолевого или неопухолевого генеза), сопровождающимся низкой активностью ренина в плазме крови, и вторичным, с нормальной или повышенной активностью ренина в плазме крови.

Первичный гиперальдостеронизм в 65-85% случаев вызывается альдостеронпродуцирующей аденомой (альдостеромой) коры надпочечников (синдром Конна). Двусторонняя диффузно-узелковая гиперплазия, или аденоматоз, коры надпочечников является причиной так называется идиопатического Г., при котором повышенное образование альдостерона не подавляется специфическими регуляторными воздействиями. Описан неопределенный, избирательно подавляемый конкретными специфическими воздействиями Г. и глюкокортикоидподавляемый Г., клинические проявления которого исчезают при терапии глюкокортикоидными препаратами. Картину изолированного первичного Г., или Г. в сочетании с глюкокортикоидным гиперкортицизмом, наблюдают при раке коры надпочечника. Вненадпочечниковый Г. крайне редок, его отмечают иногда при патологии яичников, щитовидной железы, кишечника. Вторичный Г. осложняет течение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся отеками, а также заболеваний печени и почек. Он развивается при хромаффиноме (Хромаффинома), реноваскулярной гипертензии, может наблюдаться при беременности. В лютеиновой фазе менструального цикла у женщин отмечается так называемый физиологический вторичный Г.

Независимость и автономность гиперсекреции альдостерона наиболее выражены при альдостероме (синдром Конна). Идиопатический Г. автономен относительно, т.к. такие воздействия, как изменение положения тела, 4-часовая ходьба, введение АКТГ или его синтетических аналогов, ангиотензина II, калия, верошпирона, стимулируют не только секрецию альдостерона у больных с идиопатическим Г., но и активность ренина в плазме крови. Однако секрецию альдостерона при этой форме первичного Г. не подавляет повышение объема внутрисосудистой жидкости, не стимулируют диета, бедная натрием, и активные мочегонные средства с выраженным салуретическим действием. При неопределенном Г. секреция альдостерона снижается под действием дезоксикортикостерона ацетата, а при глюкокортикостероидподавляемом Г. — дексаметазона.

Читайте так же  Гиперстенурия – Словарь медицинских терминов

В основе патогенеза Г. лежит влияние альдостерона на транспорт ионов Na + , К + и катионно-обменный механизм почек, слюнных желез, слизистой оболочки кишечника (см. Водно-солевой обмен). Задержка ионов Na + под влиянием повышенных количеств альдостерона вызывает гиперволемию, снижает активность ренина в плазме крови, повышает чувствительность сосудистой стенки к эндогенным прессорным факторам и сопротивление периферических сосудов току крови. Комплекс нарушений баланса электролитов и гемодинамики ведет к артериальной гипертензии, которой способствует и дефицит при Г. ионов Na + , подавлению секреции инсулина и снижению толерантности к глюкозе. Наряду с альдостероном повышается секреция 18-[гидр] оксикортикостерона (преимущественно при альдостероме). Концентрация глюкокортикоидов в крови обычно не изменена.

При первичном Г. поводом для обращения к врачу обычно служит артериальная гипертензия, которая является кардинальным, а иногда и единственным симптомом заболевания, маскирующим все другие его проявления. Характерны также мышечная слабость, временами достигающая полной обездвиженности (периодические псевдопараличи), сильная жажда, полиурия, нередко запоры. Повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется периодическими приступами судорог в различных группах мышц. Характерны парестезии, онемение, появление симптомов Хвостека и Труссо. Клинические проявления вторичного Г. лишены специфических черт. Гипокалиемия при нем наблюдается редко. В отличие от первичного Г. наиболее распространенным симптомом являются отеки.

Диагноз первичного Г. базируется на высоком содержании альдостерона в крови и моче, пониженной активности ренина в плазме крови, низкой концентрации калия в крови (см. Гипокалиемия), чрезмерном выведении калия с мочой. Важную роль играет распознавание заболеваний, вызывающих вторичный Г. Наиболее информативными диагностическими методами являются компьютерная томография, сканирование надпочечников с использованием 131 I-19-йодхолестерина (см. Сканирование радионуклидное), артерио- или венография надпочечников после предварительного введения 131 I-19-йодхолестерина (см. Ангиография), катетеризация надпочечниковых вен (см. Катетеризация, сосудов пункционная) с двусторонним взятием проб крови на разных уровнях и определением в них содержания альдостерона. Чувствительность последнего метода возрастает после стимуляции коры надпочечников синактеном, что вызывает резкое повышение содержания альдостерона на стороне опухоли. Ценную диагностическую информацию при первичном Г. можно получить благодаря пробе с 4-часовой ходьбой после ночного покоя. У больных с первичным Г. отмечают снижение концентрации альдостерона в крови после ходьбы, а у здоровых лиц и при других формах Г. концентрация альдостерона в крови возрастает параллельно увеличению активности ренина в плазме крови. Применяют также эхографию надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика) и другие методы. Основанием для установления достоверного диагноза являются, как правило, результаты, полученные двумя — тремя методами.

Лечение проводится эндокринологом или терапевтом при регулярном консультативном наблюдении эндокринолога. При всех типах Г. используется спиронолактон (верошпирон) в дозе до 400 мг в сутки, что, как правило, способствует нормализации АД (у больных без выраженного атеросклероза) и концентрации ионов К + в крови. Отсутствие в течение 10-15 дней эффекта от такого лечения ставит под сомнение диагноз Г. Эффективны низкосолевая диета и введение хлорида калия. Обмен кальция при Г. обычно не нарушен, и введение его препаратов во время судорог их не устраняет.

При синдроме Конна лечение только оперативное. Целесообразность оперативного лечения при идиопатическом и неопределенном Г. подвергается сомнению, т.к. тотальная односторонняя адреналэктомия и субтотальная адреналэктомия с другой стороны устраняет гипокалиемию, но больше чем у половины больных не дает существенного гипотензивного эффекта. При этом очень велика вероятность развития надпочечниковой недостаточности (см. Надпочечники). Операции должно предшествовать длительное (1-3 месяца) лечение верошпироном (по 200-400 мг ежедневно) или калийсберегающими диуретиками до относительной нормализации электролитного баланса и АД. При идиопатическом Г. длительный прием верошпирона снижает вероятность развития послеоперационного гипоальдостеронизма. Лечение вторичного Г. проводится на фоне терапии основного заболевания.

Библиогр.: Зефирова Г.С. и др. Дексаметазон-подавляемая альдостерома (вариант первичного альдотеронизма). Тер. арх., т. 5, № 6, с. 96, 1979; Нарушение функции надпочечников при эндокринных заболеваниях, под ред. И.В. Комиссаренко, Киев, 1984; Шхвацабая И.К. и Чихладзе Н.М. Гиперальдостеронизм и артериальная гипертония, М., 1984.

II Гиперальдостерони́зм (hyperaldosteronismus; Гипер- + Альдостеронизм; син. альдостеронизм)

общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отеков, асцита и реноваскулярной гипертензии.

Гиперальдостерони́зм втори́чный (h. secundarius) — Г., не связанный с поражением коры надпочечников; наблюдается при физическом напряжении, уменьшении почечного или печеночного кровотока и т.д.

Гиперальдостерони́зм перви́чный (h. primarius; син. Конна синдром) — Г., обусловленный гиперплазией или опухолями коры надпочечника.

Ссылка на основную публикацию