Анемия пернициозная

Анемия пернициозная

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Анемия пернициозная» в других словарях:

анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Большой медицинский словарь

АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ — (pernicious anaemia) разновидность анемии, причиной развития которой является дефицит витамина В 12 в организме. Этот дефицит может быть связан либо с недостаточным образованием в желудке специального вещества (внутреннего фактора), облегчающего… … Толковый словарь по медицине

АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… … Справочник по болезням

Анемия Пернициозная (Pernicious Anaemia) — разновидность анемии, причиной развития которой является дефицит витамина В 12 в организме. Этот дефицит может быть связан либо с недостаточным образованием в желудке специального вещества (внутреннего фактора), облегчающего всасывание витамина В … Медицинские термины

Пернициозная анемия — МКБ 10 D51.051.0 МКБ 9 281.0281.0 DiseasesDB … Википедия

анемия злокачественная — (anaemia maligna) см. Анемия пернициозная … Большой медицинский словарь

АНЕМИЯ — АНЕМИЯ. Содержание: I. Местное малокровие. 702 II. Общее малокровие: Острая анемия. 704 Хроническая анемия. 705 III. Анемия злокачественная. 708 ІV. Хлороз. 715 V. Анемия в детском… … Большая медицинская энциклопедия

Анемия — Гистологическая картина крови, при железодефицитной … Википедия

ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ — (от лат. perniciosus гибельный опасный) (устаревшее название злокачественное малокровие), обусловлена нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина B12. Проявления: ярко красный, а затем лакированный язык, желудочная ахилия … Большой Энциклопедический словарь

пернициозная анемия — пернициозная анемия. См. болезнь Аддисона. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

пернициозная анемия — болезнь Аддисона Прогрессирующая форма анемии, возникающая при нарушении усвоения витамина В12; одной из форм этиологии П.а. является наследственная, связанная с генетически детерминированным недостатком витамина В12, связывающего фактора крови… … Справочник технического переводчика

Значение АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ в Медицинском словаре

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет. Этиология — Пернициозная анемия — Фундальный гастрит (тип А) — AT к париетальным клеткам желудка — Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла) — Другие В|2-дефицитные анемии — Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12 — Гастрэктомия — Синдром приводящей петли — Инвазия ленте-цом широким — Синдром мальабсорбции — Хронический панкреатит — Хронический алкоголизм — ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии — Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12 — Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р) — Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия — Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4. Патоморфология — Костный мозг — мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы — Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм — Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) — Дегенерация периферических нервов. Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2 — Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) — Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) — Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) — Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) — Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия — Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности — Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых — Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет — У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология — Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет) — Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность — Железодефицитная анемия — Агаммаглобулинемия — Спру тропическая — Болезнь Крона — Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки. Лабораторные исследования — Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) — Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено — Содержание витамина В12 в плазме крови 6 — AT к внутреннему фактору Касла — AT к париетальным клеткам — Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции — Уменьшение содержания гаптоглобина — Увеличение активности ЛДГ. Состояния, влияющие на результаты исследований — Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: — холодовые агглютинины — гипергликемия — выраженный лейкоцитоз — Ложное нормальное содержание витамина В|2 в плазме крови обусловливают следующие состояния: — миелопролиферативные заболевания — заболевания печени — Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: — множественная миелома — приём пероральных контрацептивов — беременность — недостаточность фолиевой кислоты — недостаточность транскобаламина И. Специальные исследования — Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина В12 — Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз — Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) — Миелодисплазии — Неврологические нарушения — Дисфункция печени — Гипотиреоз — Гемолитические или постгеморрагические анемии — Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин). Лечение: Тактика ведения — Лечение необходимо проводить пожизненно — Режим амбулаторный — Ежемесячное введение витамина В|2 — Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям — Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается. Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения). Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания. См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1-2 Синонимы — Злокачественная анемия — Аддисона-Бйрмера болезнь — Вйрмера болезнь МКБ. D51 Витамин-В12-дефицитная анемия Литература. Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322-323, 1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada Haemal. 30: 1-7, 1963

Читайте так же  Алкалоз – Словарь медицинских терминов

Справочник по болезням (2012)
АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.

Этиология

Фундальный гастрит (тип А)

AT к париетальным клеткам желудка

Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)

Другие В|2-дефицитные анемии

Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12

Синдром приводящей петли

Инвазия ленте-цом широким

ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии

Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12

Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р)

Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В12 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия

Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.

Патоморфология

Костный мозг — мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы

Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм

Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз)

Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина

определяется дефицитом витамина В12

Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.)

Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы)

Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба)

Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция)

Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия

Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности

Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых

Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет

У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология

Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет)

Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность

Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Лабораторные исследования

Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)

Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено

Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл)

Увеличение ферритина в сыворотке крови

При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6

AT к внутреннему фактору Касла

AT к париетальным клеткам

Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции

Уменьшение содержания гаптоглобина

Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований

Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы:

Ложное нормальное содержание витамина В12 в плазме крови обусловливают следующие состояния:

Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов:

приём пероральных контрацептивов

недостаточность фолиевой кислоты

недостаточность транскобаламина И.

Специальные исследования

Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина В12

Пункция костного мозга.

Дифференциальный диагноз

Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах)

Гемолитические или постгеморрагические анемии

Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

Лечение:

Тактика ведения

Лечение основного заболевания.

необходимо проводить пожизненно

Ежемесячное введение витамина В12

Читайте так же  Гликогенез – Словарь медицинских терминов

Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям

Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В12, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.

Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения).

Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1-2

Синонимы

D51 Витамин-В12-дефицитная анемия

Литература

Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with

proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322-323, 1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada

Читать онлайн «Словарь медицинских терминов» — RuLit — Страница 46

анемия постинфекционная (а. postinfectiosa) — нормохромная или гипохромная А., наблюдающаяся у реконвалесцентов после инфекционного заболевания в связи с временным угнетением эритропоэза и синтеза гемоглобина.

анемия почечная (a. renalis) — A., чаще гипохромная, развивающаяся при почечной недостаточности вследствие дефицита эритропоэтинов или накопления в крови их ингибиторов.

анемия примахиновая (син. фавизм) — наследственная гемолитическая А., обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах и возникающая в форме криза после приема некоторых лекарственных средств (примахина, сульфаниламидов и др.), вдыхания пыльцы некоторых растений и т. д.; наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу.

анемия профессиональная (а. professionalis) — общее название А., развивающихся в результате воздействия некоторых химических и (или) физических факторов производственной среды (бензол, свинец, ионизирующее излучение и др.).

анемия свинцовая (a. plumbea) — А., развивающаяся при отравлении свинцом; обусловлена гемолитическим действием свинца и угнетением синтеза гемоглобина.

анемия серповидно-клеточная (a. meniscocytica; син.: А. дрепаноцитарная, А. менискоцитарная) — наследственная гемолитическая А., обусловленная наличием в эритроцитах патологического гемоглобина S; в условиях гипоксемии такие эритроциты приобретают серповидную форму.

анемия сидероахрестическая (а. sideroachrestica; греч. sideros железо + achrestos бесполезный, тщетный) — см. Анемия сидеробластная.

анемия сидеробластная (a. sideroblastica; син.: А. железорефрактерная, А. сидероахрестическая) — общее название группы А., характеризующихся наличием в костном мозге сидеробластов с кольцевидным расположением гранул, повышенным содержанием железа в плазме и устойчивостью к лечению препаратами железа.

анемия сидеробластная вторичная (a. sideroblastica secundaria) — А. с., являющаяся симптомом некоторых заболеваний (ревматоидного артрита, миелофиброза и др.) или возникающая вследствие миелотоксического действия экзогенных факторов (напр., лекарственных средств).

анемия сидеробластная наследственная (a. sideroblastica hereditaria) -наследственная гипохромная А. с., развивающаяся вследствие дефекта в системе ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема; наблюдается преимущественно у юношей; тип наследования рецессивный, сцепленный с X-хромосомой.

анемия сидеробластная пиридоксин-дефицитная (a. sideroblastica pyridoxinodeficitica) — А. с., развивающаяся вследствие дефицита в организме пиридоксина (витамина B6).

анемия сидеробластная приобретенная (a. sideroblastica acquisita) — А. с. неизвестной этиологии, наблюдающаяся у лиц пожилого возраста; при А. с. п. иногда наблюдается панцитопения и увеличение селезенки.

анемия сидеропеническая (a. sideropenica; греч. sideros железо + penia бедность, недостаток) — см. Анемия железодефицитная.

анемия спленогенная (устар.; а. splenogena; греч. splen селезенка + -genes порождающий) — общее название А., наблюдавшихся при заболеваниях, характеризующихся увеличением селезенки и, как ранее считалось, обусловленных ее тормозящим влиянием на выход зрелых эритроцитов из костного мозга в кровь.

анемия средиземноморская — см. Талассемия большая.

анемия сфероцитарная (a. sphaerocytica) — см. Анемия гемолитическая микросфероцитарная.

анемия тиреопривная (a. thyreopriva; анат. glandula thyroidea щитовидная железа + лат. privo лишать) — А., развивающаяся при гипотиреозе вследствие снижения уровня окислительных процессов в организме.

анемия Фанкони — см. Фанкони анемия.

анемия шаровидно-клеточная — см. Анемия гемолитическая микросфероцитарная.

анемия шахтеров — см. Анемия анкилостомная.

анемия экспериментальная — А., искусственно вызываемая у лабораторных животных.

анемия энзимопеническая (а. enzymopenica; энзимы + греч. penia бедность, недостаток) — общее название наследственных гемолитических А., обусловленных нарушениями в системе ферментов, участвующих в метаболизме эритроцитов.

анемия эритробластическая (а. erythroblastica) — см. Талассемия большая.

анемия Эстрена — Дамешека — см. Эстрена — Дамешека анемия.

анемия Якша — Гайема — см. Якша — Гайема анемия.

анемия гемолитическая новорожденных (anaemia haemolytica neonatorum) -см. Болезнь гемолитическая новорожденных.

анемия злокачественная (anaemia maligna) — см. Анемия пернициозная.

анемия пернициозная (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона — Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) — болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и проявляющаяся гиперхромной анемией, признаками поражения пищеварительного тракта (глоссит, атрофический гастрит) и нервной системы (фуникулярный миелоз).

анемо- (греч. anemos ветер, дуновение) — составная часть сложных слов, означающая «ветер».

анемограф (анемо- + греч. grapho писать, изображать) — прибор для непрерывной регистрации скорости движения воздуха; применяется при гигиенических и медико-климатологических исследованиях.

анемометр (анемо- + греч. metreo измерять) — прибор для измерения скорости движения воздуха; применяется при гигиенических исследованиях.

анеморумбограф (анемо- + румб + греч. grapho писать, изображать) -метеорологический прибор для непрерывной автоматической регистрации направления и скорости ветра; применяется при медико-климатологических исследованиях.

анеморумбометр (анемо + румб + греч. metreo измерять) -метеорологический прибор для одновременного определения направления и скорости ветра; применяется при медико-климатологических исследованиях.

анемофобия (anemophobia; анемо- + фобия) — навязчивый страх — боязнь быть застигнутым бурей (ветром).

анергия (anergia; ан- + греч. ergon работа, действие) — 1) полное отсутствие реакций организма на любые раздражители; 2) в психиатрии -снижение (до полного отсутствия) психической, двигательной и речевой активности.

анероид (а- + греч. neros влажный + eidos вид) — см. Барометр-анероид.

анестезиолог — врач-специалист, получивший специальную подготовку по вопросам обезболивания и управления жизненно важными функциями организма во время хирургических вмешательств.

анестезиология (анестезия +греч. logos учение) — область клинической медицины, изучающая вопросы обезболивания и управления жизненно важными функциями организма во время хирургических вмешательств.

Читайте так же  Ацидемия – Словарь медицинских терминов

анестезиология военно-полевая — раздел анестезиологии и военной медицины, разрабатывающий содержание, методы, организацию и материальное обеспечение анестезиологической помощи в военно-полевых условиях.

анестезирующие средства (anaesthetica; греч. anaisthesia нечувствительность; син.: анестетики, местно-анестезирующие средства) -лекарственные средства, подавляющие возбудимость концевых аппаратов чувствительных нервов и (или) блокирующие проведение импульсов по нервным волокнам.

анестезия 1 (anaesthesia; an- + греч. aisthesis ощущение, чувство) -отсутствие чувствительности (тактильной, температурной, болевой и др.).

анестезия диссоциированная (a. dissociata) — отсутствие болевой и температурной чувствительности при сохранении проприоцептивной или наоборот.

анестезия истерическая (a. hysterica) — А. у больных истерией, характеризующаяся отсутствием органического поражения рецепторов, проводящих путей и центров нервной системы и распространяющаяся обычно на области тела, границы которых не соответствуют зонам иннервации определенных корешков или нервов.

анестезия корешковая (a. radicularis) — тотальная А. в зоне иннервации определенного заднего корешка спинного мозга.

анестезия лепрозная (a. leprosa) — А. у больных лепрой, возникающая в результате специфического поражения кожных рецепторов и характеризующаяся последовательным ослаблением и утерей температурной, затем болевой и, наконец, тактильной чувствительности при длительном сохранении проприоцептивной чувствительности.

анемия пернициозная и другие в12 дефицитные анемии

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет. Этиология

— Фундальный гастрит (тип А)

— AT к париетальным клеткам желудка

— Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)

— Другие В|2-дефицитные анемии

— Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12

— Синдром приводящей петли

— Инвазия ленте-цом широким

— ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии

— Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12

— Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р)

— Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия

— Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4. Патоморфология

— Костный мозг — мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы

— Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм

— Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз)

— Дегенерация периферических нервов. Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2

— Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.)

— Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы)

— Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба)

— Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция)

— Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия

— Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности

— Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых

— Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет

— У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология

— Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет)

— Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность

— Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки. Лабораторные исследования

— Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)

— Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено

— Содержание витамина В12 в плазме крови 6

— AT к внутреннему фактору Касла

— AT к париетальным клеткам

— Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции

— Уменьшение содержания гаптоглобина

— Увеличение активности ЛДГ. Состояния, влияющие на результаты исследований

— Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы:

— Ложное нормальное содержание витамина В|2 в плазме крови обусловливают следующие состояния:

— Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов:

— приём пероральных контрацептивов

— недостаточность фолиевой кислоты

— недостаточность транскобаламина И. Специальные исследования

— Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина В12

— Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз

— Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах)

— Гемолитические или постгеморрагические анемии

— Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин). Лечение: Тактика ведения

— Лечение необходимо проводить пожизненно

— Ежемесячное введение витамина В|2

— Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям

— Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается. Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения). Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания. См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1-2 Синонимы

— Вйрмера болезнь МКБ. D51 Витамин-В12-дефицитная анемия Литература. Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322-323, 1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada Haemal. 30: 1-7, 1963

Ссылка на основную публикацию